Struma van Riedel ofwel Riedelse thyreoïditis

Struma van Riedel ofwel Riedelse thyreoïditis is een uiterst zeldzame aandoening. Hierbij wordt het schildklierweefsel vervangen door zeer vast littekenachtig bindweefsel (fibrose). Door die fibrose ontstaat een zeer hard struma met hypothyreoïdie. In het Nederlands is er nauwelijks informatie over te vinden. Wel in het Engels.

Riedel's Thyroiditis: A Clinical Review
James V. Hennessey

Ervaringen delen
Schildklierforum

Riedel Thyroiditis
CK Guerin, Medscape

Samenvatting

De thyreoïditis van Riedel is een zeldzaam ontstekingsproces waarbij de schildklier en de omliggende weefsels betrokken zijn. Riedel wordt geassocieerd met verschillende vormen van systemische fibrose. Riedel is complex, inclusief een schildkliermassa geassocieerd met lokale symptomen, karakteristieke biochemische afwijkingen zoals hypocalciëmie en hypothyreoïdie, evenals de betrokkenheid van een groot aantal andere orgaansystemen.

Diagnose van Riedels thyreoïditis vereist histopathologische bevestiging, maar vanwege het hoge aantal complicaties is de rol van chirurgische interventie beperkt tot luchtwegdecompressie en diagnostisch weefselherstel. Uniek onder de processen van de schildklier, wordt Riedel vaak behandeld met langdurige ontstekingsremmende medicijnen om de progressie te stoppen en een symptoomvrij verloop te behouden. Vanwege de zeldzaamheid wordt Riedel mogelijk niet onmiddellijk gediagnosticeerd, dus clinici hebben er baat bij de constellatie van bevindingen te herkennen die een snelle diagnose mogelijk moeten maken.

Klinisch bewustzijn van de kenmerkende presentaties van Riedels thyreoïditis zou ons vermogen moeten vergroten om deze diagnose tijdig en gericht te stellen. Herkenning van bepaalde klinische bevindingspatronen zal de kans vergroten dat Riedel snel wordt herkend. Lokale beperkende of infiltratieve symptomen die niet in verhouding staan tot een aantoonbare massa of gelijktijdige biochemische tekortkomingen, met name van calcium, moeten de arts ertoe brengen deze diagnose te overwegen.

Tevens kan in deze setting de chirurg die alert is op deze mogelijkheid een te agressieve chirurgische ingreep tot een minimum beperken, waardoor complicaties worden vermeden. Zodra Riedel is gediagnosticeerd, kan de toepassing van ontstekingsremmende therapieën de klinische uitkomst aanzienlijk verbeteren. Inzicht in de pathofysiologische relatie van deze entiteit met andere vormen van systemische fibrose en de rol die IgG4 in dit proces kan spelen, zou in de toekomst moeten resulteren in verbeterde diagnostische en therapeutische hulpmiddelen.

Reacties